Metahemoglobinemia en niños

De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, metahemoglobinemia se produce cuando una cantidad anormal de la hemoglobina, parte de las células rojas de la sangre, se acumula en la sangre. Este trastorno de la sangre puede ser ya sea debido a un trastorno genético en el que se ejecuta en las familias, o puede ser adquirida debido a factores ambientales, tales como medicamentos, productos químicos o incluso ciertos alimentos tales como la remolacha o aditivos alimentarios.

La metahemoglobinemia que es genética tiene dos formas. La primera forma es debido a un problema con una cierta enzima, la reductasa de citocromo b5. De esta forma, ambos padres son portadores del gen de la enfermedad, pero por lo general no tiene la enfermedad ellos mismos.

La metahemoglobinemia adquirida es más común que las formas hereditarias y ocurre después de la exposición a ciertos químicos y drogas. Es más probable que ocurra en niños y los bebés menores de cuatro meses de edad nacidos prematuros.

Formas genéticas de la metahemoglobinemia son asintomáticos que no sea cianosis o coloración azulada de la piel. Sin embargo, si los síntomas no detectadas y no tratadas, en forma de tipo II o deficiencia generalizada de reductasa eventualmente pueden incluir retraso del crecimiento, retraso en el desarrollo, convulsiones y alteraciones mentales. Los síntomas de la forma adquirida generalmente son leves, pero pueden incluir cianosis, letargo, mareos, dolor de cabeza y la función mental dañada.

El diagnóstico de metahemoglobinemia en un bebé se producirá debido a la cianosis. Sin embargo, los gases en sangre arterial y la oximetría de pulso, o la medición de la saturación de oxígeno medidos de forma no invasiva con un sensor, será normal. Un análisis de sangre para los niveles de metahemoglobina revelará los números en el rango de 40 a 50 por ciento, mientras que un nivel de alrededor del 1 por ciento es normal.

El tratamiento para las formas heredadas de la metahemoglobinemia es con el azul de metileno de drogas, típicamente como una solución IV 1 entregada porcentual durante cinco minutos, después se repite una hora más tarde si los niveles están en el 30 por ciento o superior. Este tratamiento no se realiza si el paciente tiene G-6-PD deficiencia, una enfermedad de la sangre, ya que el medicamento es peligrosa para las personas. El ácido ascórbico (vitamina C), también es útil para tratar la metahemoglobinemia, por lo general como un suplemento diario de 200 a 500 mg. Otros tratamientos alternativos abarcan oxigenoterapia hiperbárica y transfusiones de intercambio, donde la sangre del paciente se extrae y se reemplaza con sangre o plasma de donantes lentamente.

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